ЭТА ЗАГАДОЧНАЯ "ЦАРСКАЯ БОЛЕЗНЬ"…

Эту болезнь еще называют "королевской", так как первой высокой особой, которая была подвержена такому недугу, считается английская королева Виктория. Один из ее сыновей герцог Албании Леопольд болел гемофилией, а две дочери и четыре внучки были ее носителями, распространившими это заболевание на царствующие семьи России, Германии, Испании. Всем известны мучения сына Николая II царевича Алексея, помочь которому сегодня могли бы в любом гематологическом центре страны.

Вспомнили Зиновия Баркагана

На первое занятие "школы здоровья" были приглашены пациенты со всего края. Расходы на проезд им оплатили из Фонда развития современных медицинских технологий "Гемостазиология". Это позволило прибыть пациентам из Камня-на-Оби, Заринска, Белокурихи, Красногорского, Третьяковского, Зонального, Ребрихинского, Петропавловского и других районов.

Занятия открыл директор Алтайского филиала Гематологического научного центра РАМН Андрей Момот, который рассказал о новых возможностях диагностики и лечения пациентов, страдающих гемофилией.

– Здесь важно наладить взаимодействие врача и больного. Проблемы возникают, когда последний долго не бывает на приеме, – отметил Андрей Павлович. – Хотя бы раз в год он должен показываться лечащему врачу, чтобы не было неприятностей, например, с удалением зуба или при падении с велосипеда. Профилактика – основное лечение этой болезни, а также регулярное введение препарата, замещающего недостающий фактор крови. Больные, соблюдающие определенные меры предосторожности, живут долго. Погибнуть они могут лишь из-за отсутствия своевременной и эффективной помощи в нужный момент.

Андрей Момот и выступившая затем профессор кафедры травматологии и ортопедии Евгения Распопова добрым словом вспомнили алтайского ученого Зиновия Баркагана, который первым в крае стал заниматься заболеваниями крови с 1956 года. Он и основал наш филиал Гематологического научного центра, лучший в стране после московского.

Евгения Александровна рассказала слушателям школы такой эпизод. 30 лет назад во время ее дежурства Зиновий Соломонович принес на руках мальчика. В другой больнице, не зная о его заболевании, ему вскрыли на ноге гематому. Кровотечение не останавливалось, врачи растерялись, требовалась операция. Баркаган сказал травматологам: "Вы будете делать все, что я говорю. Не уйду отсюда, пока не спасем ребенка". Мальчика прооперировали, кровотечение остановили.

– Чаще всего наши пациенты страдают гемартрозами – кровоизлияниями в крупные суставы: колени, голень, локоть. В результате их опорно-двигательный аппарат не выполняет своей функции, больной теряет подвижность, происходит его инвалидизация, – говорила Евгения Распопова. – Когда мы начали вплотную заниматься этой проблемой, поднимать людей, которые не могли ходить, а только ползали, больных стало поступать настолько много, что не знали, где их разместить. Чтобы исправить ортопедические дефекты, которые накопились у больных, Зиновий Соломонович организовал на станции переливания крови заготовку специального препарата и поставлял его нам в неограниченном количестве.

Операции стали возможны

Слушателям показали видеоролик про подростка, который передвигался только на коленях, а после лечения стал ходить. Алтайские врачи таким образом буквально поднимают не только жителей края, но и пациентов из Казахстана, Украины и других регионов.

Но такие запущенные случаи, по информации ортопеда-травматолога кандидата медицинских наук Александра Чанцева, теперь встречаются редко. Правда, не так давно был случай: парень пролежал дома с деформированными и согнутыми под прямым углом обеими коленями с 13 до 18 лет. Его привезли в больницу. После операции колени удалось выпрямить, поставить парня на ноги. У него все хорошо, он даже женился.

Александр Чанцев настаивает:

– Главное для страдающего заболеваниями суставов – постоянный контроль у одного врача, который замеряет изменения в них, следит за динамикой развития недуга, назначает лечение, а при необходимости принимает решение об операции. Они сейчас проводятся малотравматичным эндоскопическим методом. Если все использованные способы не помогли, прибегают к эндопротезированию – замене сустава на искусственный. Это сложная операция, но при современных методах лечения даже гемофилики через три недели начинают ходить.

На днях я вернулся из Москвы, где прошел стажировку в Гематологическом научном центре Академии медицинских наук. Теперь подобные операции больным гемофилией вторыми в стране начинаем делать и на Алтае. К нам уже обращаются жители других районов Сибири и стран ближнего зарубежья, но в первую очередь отбираем на лечение жителей нашего края. Однако пациентам надо помнить, что самая лучшая операция та, которой удается избежать. А для этого необходимо наращивать мускулатуру, занимаясь лечебной гимнастикой.

С большим интересом слушатели школы отнеслись к информации о новом аппарате артрофонографе, применяемом в диагностике заболеваний суставов. Оказывается, теперь их состояние можно оценивать не только по рентгеновским снимкам и результатам магниторезонансной томографии, но и слушая "музыку" суставов. Чем громче шум при их деформации и трении во время сгибания-разгибания, тем больше они повреждены и требуют срочной помощи врача-ортопеда.

Школа – в помощь пациентам

Я поинтересовалась у шестнадцатилетнего Павла из Барнаула, надо ли ему при диагнозе "гемофилия" как-то особенно осторожно себя вести, чего-то избегать?

– Лучше всего заниматься спортом, что я и делаю. Физическая подготовка: бег, плавание, накачивание мышц укрепили организм, в особых ограничениях сейчас нет необходимости. А в младшем возрасте часто были синяки и другие неприятности. На будущий год заканчиваю школу. Что касается выбора профессии, то здесь придется учитывать свое заболевание. Мне очень нравится история, так что буду поступать на исторический факультет.

Тем не менее осторожность в дальнейшей жизни не помешает. Слежу по Интернету за новинками в лечении, радует, что наука не стоит на месте. У меня есть младший брат, у него со свертываемостью крови все в порядке. Здоров.

Заведующий отделением лечения гемофилии Алтайского филиала ГНЦ РАМН, доктор медицинских наук Андрей Мамаев рассказал о перспективах деятельности отделения. А руководитель региональной Ассоциации гемофиликов России Павел Ершов проинформировал родителей о летних лагерях для детей с гемофилическими дефектами, им были выданы специальные методички. Для присутствующих пациентов провели благотворительную лотерею, на которой было разыграно десять сотовых телефонов.

Справка "АП"
Упоминания о болезни мужчин, при которой наследуется склонность к кровотечениям, встречаются еще в летописях древнего Вавилона и средневековых рукописях. В Х11 веке врач при дворе одного из арабских правителей Испании Абу Аль Касим первым более-менее внятно описал симптомы гемофилии. Он обратил внимание на странные случаи смерти мальчиков от незначительных травм и повреждений. В нашей стране огромный вклад в развитие методов диагностики и терапии гемофилических заболеваний внесли ученые З.Баркаган, Б.Кудряшов, З.Федорова, Ю.Андреев и другие. В последнее время удалось достичь немалых успехов за счет внедрения новых технологий, производства лекарственных препаратов и повышения их доступности.

В Алтайском крае эта наследственная болезнь выявлена у 163 пациентов, 49 из них проживают в Барнауле.